Sarcoma sinovial primario de pericardio / Primary pericardial synovial sarcoma

Resumen El sarcoma sinovial primario del pericardio es un tumor muy raro y de mal pronóstico y se sabe poco en cuanto al manejo terapéutico. Presentamos el caso de una paciente de 51 años a quien se le realizó resección quirúrgica incompleta, quimioterapia y radioterapia. Hasta donde sabemos, este es el primer caso de un sarcoma sinovial primario de pericardio que luego de operado se mantuvo asintomático durante 5 años hasta que en una TAC de control se le detectaron metástasis cardiacas que comprometían las cavidades derechas y con quimioterapia, la ecocardiografía demostró la reso lución completa de las mismas.

Abstract Primary pericardial synovial sarcoma is an extraor dinarily very rare tumor with a poor prognosis, and little is known about its therapeutic management. We describe the case of a 51-year-old woman patient who underwent incomplete surgical resection, chemotherapy, and radiotherapy. To the best of our knowledge, no pri mary pericardial synovial sarcoma has been described which, after surgery, remains asymptomatic for 5 years, and until a control CT scan detects cardiac metastases that compromised the lumen of the right cavities and with chemotherapy, echocardiography demonstrated complete resolution of cardiac metastases.

Registro OBELISCO-SAC. OBsErvaciones de cLinicas, Instituciones y Servicios de Cardio-Oncología SAC / OBELISCO-SAC Registry. OBsErvations from cLinics, InstitutionS and Cardio-Oncology services SAC

RESUMEN Introducción: La cardio-oncología (CO) es una nueva disciplina, que genera nuevas áreas de trabajo en las instituciones. Desconocemos cuántos equipos de CO existen en nuestro país, su estructura y el manejo de los pacientes. Objetivos: Nuestro objetivo primario es reportar cuántos centros de CO existen en nuestro país, y de ellos cuántos trabajan de acuerdo con las recomendaciones de guías y consensos. Secundariamente, definir la especialidad y formación de los médicos integrantes, si se realiza evaluación de riesgo previo al inicio del tratamiento oncológico, cómo se evalúa la función ventricular y cómo se utilizan los biomarcadores. Material y métodos: Registro nacional, multicéntrico, transversal, descriptivo, y prospectivo que incluyó 51 instituciones generales, de oncología y/o de cardiología que referían poseer grupos de trabajo o servicios de CO. Resultados: De los 51 centros, pertenecen al ámbito público el 47,1% y al privado el 52,9%. El 49% se halla en la Ciudad Autónoma de Buenos Aires, el 17,6% en la Provincia de Buenos Aires y el resto en otros lugares del país. Sobre 47 centros, el 48,9% considera funcionar de acuerdo con las recomendaciones de Guías Internacionales y el Consenso de la Sociedad Argentina de Cardiología. El 27,7% de los centros realiza siempre estratificación de riesgo cardio-oncológico o cardiovascular antes de iniciar el tratamiento. Un 35,3% de los centros deriva siempre a cardiología a los pacientes que iniciarán un tratamiento potencialmente cardiotóxico, un 47,1% ocasionalmente. El 43,1% de los centros realiza ecocardiografía basal en todos los pacientes, el 56,9% solo en algunos. Durante el seguimiento el ecocardiograma se indica de acuerdo con el esquema utilizado en el 64,7% y en el resto según su evolución. Todos los centros evalúan la fracción de eyección ventricular izquierda mediante ecocardiografía, en el 68,1% bidimensional. El 63,8% utiliza el análisis de la deformación longitudinal sistólica global. El 47,1% deriva algunos pacientes a resonancia cardíaca y el 35,3% a tomografía cardíaca. Solo el 7,8% utiliza biomarcadores. El 5,9% indica siempre prevención primaria con antagonistas neurohormonales. El dexrazoxano es utilizado en el 5,9%, la antraciclina liposomal en el 74,5%. Frente a la aparición de cardiotoxicidad, el 76,5% inicia tratamiento cardioprotector. El 41% suspende la quimioterapia, el 47% la modifica. Conclusiones: este es el primer registro nacional de CO. Brinda información y un panorama actual del estado de esta subespecialidad en nuestro país. Casi la mitad de los centros consideró funcionar de acuerdo con Guías y Consensos. Solo un tercio de los pacientes que van a iniciar tratamiento oncológico potencialmente cardiotóxico son derivados a CO. El método más utilizado en nuestro país para evaluar la función ventricular es el ecocardiograma bidimensional, los biomarcadores son poco utilizados.

ABSTRACT Background: Cardio-oncology (CO) is a new discipline that generates new work areas within the institutions. We ignore how many CO teams exist in our country, their structure and how patients are managed. Objectives: Our primary objective is to report how many CO centers exist in our country, and how many of them work according to the recommendations of guidelines and consensus statements. We also want to define the specialty and specific training of the physicians involved, determine if they perform risk assessment before cancer treatment, establish the method used to assess ventricular function and how biomarkers are used. Methods: The OBELISCO registry is a national, multicenter, cross-sectional, descriptive and prospective registry including 51 general hospitals, cancer centers and institutions specialized in cardiology with CO work groups or services. Results: Of the 51 centers, 47.1% were public hospitals and 52.9% were private centers. Most centers were in the Autonomous City of Buenos Aires (49%) and in the Province of Buenos Aires and the rest were distributed throughout the country. Of 47 centers, 48.9% considered that their institution had CO services complying with the recommendations of international guidelines and of the consensus statement of the Argentine Society of Cardiology. Global cardio-oncological or cardiovascular risk assessment is always performed in 27.7% of the centers before starting treatment. Patients who will start potentially cardiotoxic treatment are always referred to cardiology in 35.3% of the centers and are sometimes referred to cardiology in 47.1%. Baseline echocardiography is performed in all the patients before starting treatment in 43.1% of the centers and only in some patients in 56.9%. During follow-up, echocardiography is indicated according to the treatment schedule used in 64.7% and according to the patients' outcome in the rest of the centers. All the centers evaluate left ventricular ejection fraction with echocardiography, and 68.1% use twodimensional echocardiography. Global longitudinal systolic strain is used in 63.8% of the centers. Only 47.1% order cardiac magnetic resonance imaging in some patients, and 35.3% indicate cardiac computed tomography scan. Biomarkers are used in only 7.8% of the centers. Primary prevention with neurohormonal antagonist drugs is always indicated in 5.9% of the centers. Dexrazoxane is used in only 5.9% and liposomal anthracycline in 74.5% If cardiotoxicity develops, 76.5% indicate cardioprotection, 41% discontinue chemotheraphy and 47% modify cancer treatment. Conclusions: This is the first national CO registry. It provides information and a current outlook of the status of this subspecialty in our country. Almost 50% of the centers considered to be functioning in line with guidelines and consensus statements. Only one third of the patients who will initiate cancer treatment with potentially cardiotoxic drugs are referred to CO. Two-dimensional echocardiography is the method most used in our country to evaluate ventricular function; biomarkers are scarcely used.

Use of tissue doppler imaging for the early detection of myocardial dysfunction in patients with the indeterminate form of Chagas disease

Abstract INTRODUCTION: Chagas disease is one of the most common diseases in Latin America and heart involvement is the main cause of death. This study aimed to determine differences in tissue Doppler imaging (TDI) parameters in the assessment left and right ventricular function in patients with the indeterminate form of Chagas disease compared to those in healthy controls. METHODS: We compared 194 patients with the indeterminate form of Chagas disease to 72 age-matched healthy individuals. We considered p-values <0.05 to be statistically significant. RESULTS: TDI analysis of the right ventricular (RV) showed lengthened isovolumic relaxation time (IRT) and higher RV index of myocardial performance (RIMP) and left ventricle (LV) index of myocardial performance (LIMP) in the Chagas group than in the control group, indicating RV and LV systolic and diastolic myocardial damage. TDI analysis of the myocardial velocities of the interventricular septum and the lateral wall of the LV also showed a systolic and diastolic myocardial damage. CONCLUSIONS: The study results demonstrated early LV systolic and diastolic myocardial damage in the RV and LV in patients with the indeterminate form of Chagas disease by TDI. These early findings of RV and LV dysfunction may help identify patients who will progress to heart failure during the disease course. TDI should be included in initial patient evaluations because it allows adequate follow-up and treatment.

Presentación clínica y características ecocardiográficas en pacientes con miocardio no compacto / Clinical Presentation and Echocardiographic Characteristics of Patients with Left Ventricular Noncompaction

El miocardio no compacto es una miocardiopatía genética primaria ocasionada por la detención de la embriogénesis normal del endocardio y el miocardio. Esta anomalía se asocia frecuentemente con arritmias, insuficiencia cardíaca y eventos embólicos. El presente estudio se llevó a cabo con el objetivo de describir la modalidad de presentación clínica y las características electrocardiográficas y ecocardiográficas en portadores de esta miocardiopatía. Se analizaron 22 pacientes con diagnóstico de miocardio no compacto detectados en el laboratorio de ecocardiografía entre julio de 2004 y abril de 2009. Toda la población en estudio fue analizada mediante electrocardiograma y eco-Doppler cardíaco transtorácico y en 12 casos se registró Holter de 24 horas. Se determinaron el peso, la altura y el índice de masa corporal, que se compararon contra 66 pacientes distribuidos en tres grupos de 22 pacientes cada uno: 1) grupo control de personas sin cardiopatías, 2) portadores de miocardiopatía hipertrófica y 3) pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática. En la población estudiada con miocardio no compacto predominó el sexo femenino y se observó menor peso e índice de masa corporal en relación con los grupos comparados y el síntoma preponderante fue la disnea. El electrocardiograma mostró ritmo sinusal con trastornos de conducción y arritmia ventricular repetitiva. El eco transtorácico mostró diferentes grados de disfunción ventricular izquierda sistólica y diastólica con áreas de miocardio no compacto predominantes en los territorios medial y apical de los segmentos inferior, posterior y lateral, en algunos casos complicados con trombos intraventriculares y ocasionalmente asociados con fístulas coronarias.

Left ventricular noncompaction is a primary genetic cardiom-yopathy caused by arrest of normal embryogenesis of the endocardium and myocardium. This anomaly is frequently associated with arrhythmias, heart failure and thromboem-bolic events. The goal of the present study was to describe the clinical presentation and the electrocardiographic and echocardiographic characteristics of patients with this cardiomyopathy. Twenty-two patients with left ventricular noncompaction detected by echocardiography between July 2004 and April 2009 were analyzed. Electrocar di ogram and transthoracic Doppler echocardiography was performed to all the patients, and 12 patients underwent 24-hour Holter monitoring. Weight, height and body mass index were calculated and compared with 66 patients distributed in three groups of 22 patients each: 1) control group without heart disease, 2) hypertrophic cardiomyopathy; and 3) idiopathic dilated cardiomyopathy. In the population with left ventricular noncompaction, fe-male gender prevailed, lower weight and body mass index was observed and dyspnea was the most common symptom. The electrocardiogram showed sinus rhythm, conduction distur-bances and repetitive ventricular arrhythmia. Transthoracic echocardiography showed different degrees of systolic and diastolic left ventricular dysfunction with areas of noncom-paction in the mid and apical inferior, posterior and lateral segments; intraventricular thrombi were occasionally seen and sometimes associated with coronary artery fistulas.

Resultados inmediatos y seguimiento a largo plazo de la valvuloplastia mitral percutánea / Immediate Outcomes and Long-Term Follow-Up of Percutaneous Mitral Valvuloplasty

Introducción El tratamiento de la estenosis mitral ha cambiado en las últimas décadas. Se ha demostrado que, frente al tratamiento quirúrgico, la valvuloplastia mitral percutánea (VMP) presenta resultados hemodinámicos comparables y una evolución similar. Objetivo Evaluar la eficacia y la evolución clínica y ecocardiográfica inmediata y a largo plazo de la VMP. Material y métodos Se incluyeron 132 pacientes que habían sido sometidos a VMP, con una mediana de seguimiento de 48 meses. Se consideró éxito primario cuando se obtuvo un área pos-VMP ≥ 1,5 cm². En el seguimiento se evaluaron: muerte, necesidad de reemplazo valvular mitral o de nueva VMP y reestenosis valvular. Resultados La media de edad fue de 44,6 años; el 88,5% de los pacientes (n = 115) eran de sexo femenino. La mediana del área valvular mitral pre-VMP era de 0,90 cm² (IIC 25-75: 0,81-1,00), la presión sistólica de la arteria pulmonar era de 44 mm Hg (IIC 25-75: 35-52) y el puntaje ecocardiográfico, de 7 (IIC 25-75: 6-9). Se obtuvo éxito primario en 104 pacientes (78,8%). En el seguimiento a 4 años, el 86,5% de los pacientes (n = 109) se encontraban asintomáticos. Se registraron tres muertes intrahospitalarias (2,2%) y tres en el seguimiento (2,2%). Se realizó una nueva VMP en 10 pacientes y reemplazo valvular mitral en cuatro. Las variables asociadas con reestenosis en el seguimiento fueron el puntaje ecocardiográfico > 8 (p = 0,04) y el área valvular mitral pos-VMP < 1,8 cm² (p = 0,02). Luego del análisis multivariado, el área valvular mitral pos-VMP < 1,8 cm² fue el único predictor de reestenosis (OR: 2,6; IC 95%: 1,08-6,25). Conclusiones La VMP es segura y eficaz, eficacia que se mantiene a largo plazo. Los mejores resultados inmediatos se obtienen en pacientes con puntaje ecocardiográfico bajo y en ritmo sinusal, mientras que aquellos con un área valvular mitral mayor pos-VMP son los que presentan menor reestenosis en el seguimiento.

Background The treatment of mitral valve stenosis has changed over the last decades. The hemodynamic results and the outcome of percutaneous mitral valvuloplasty (PMV) have proved to be comparable to those of surgical treatment. Objective To evaluate the efficacy and the immediate and long-term clinical and echocardiographic outcome of PMV. Methods A total of 132 patients undergoing PMV were included, with a median follow-up of 48 months. The primary success was defined as a mitral valve area of ≥ 1.5 cm² following PMV. Mortality, need for mitral valve replacement or new PMV and mitral valve restenosis were evaluated during follow-up. Results Mean age was 44.6 years; 88.5% of patients (n=115) were women. Median mitral valve area before PMV was 0.90 cm² (IQR 25-75: 0.81-1.00), systolic pulmonary artery pressure was 44 mm Hg (IQR 25-75: 35-52) and the echocardiographic score was 7 (IQR 25-75: 6-9). Primary success was achieved in 104 patients (78.8%). After four years of follow-up, 86.5% of patients (n=109) were free of symptoms. Three patients (2.2%) died during hospitalization and three (2.2%) during follow-up. A new PMV was performed in 10 patients and four patients underwent mitral valve replacement. During follow-up, an echocardiographic score of >8 (p=0.04) and a mitral valve area following PMV of 2 (p=0.02) were the variables associated with restenosis. After performing multivariate analysis, the only predictor associated with restenosis following PMV was a mitral valve area 2 (OR: 2.6; 95% CI: 1.08-6.25). Conclusions Percutaneous mitral valvuloplasty is a safe and efficient method with long-term efficacy. The best outcomes are achieved in patients with low echocardiographic score and who are in sinus rhythm, and those with greater mitral valve area following PMV have lower restenosis during follow-up.

Efecto de las drogas antracíclicas sobre la función ventricular izquierda en pacientes con cáncer de mama / Effect of antracíclicas drugs on the left ventricular function in patients with breast cancer

Objetivo: analizar la fracción de eyección ventricular izquierda (FEVI) en pacientes (ptes.) mujeres tratadas por cáncer de mama (Ca.ma) con drogas antracíclicas y con criterio de curación bajo seguimiento clínico oncológico y comparar la FEVI con un grupo de ptes. testigo con diagnóstico de Ca.ma que no hayan comenzado su tratamiento quimioterápico con antraciclinas. Materiales y métodos: sobre un total de 160 ptes. mujeres con Ca.ma se evaluó la FEVI por método de Simpson´s por ecocardiografia (utilizando un ecógrafó digital GE vivid five), de las cuales 92 ptes. presentaron criterio de curación y tratamiento previo con antraciclinas denominado grupo tratamiento (grupo T-1). Se comparó su función ventricular por el mismo método con mujeres con diagnóstico de Ca.ma antes del tratamiento adyuvante con antraciclinas como grupo contro denominado grupo tratamiento (grupo T-2). Los resultados fueron expresados en medias y medianas según correspondan y el análisis estadístico para medias de Kruskal-Wallis y Chi-cuadrado. Resultados: número de ptes.: grupo T-1 92p, grupo T-2 68p. No se encontraron diferencias significativas en la edad entre los grupos T-1: 50± 10,7 años, T-2: 53±10 años ni en la cantidad de factores de riesgo coronarios mayores grupo T-1: 2,3% y grupo T-2: 2,1%. El tiempo de exposición a la droga en el seguimiento antes de ser evaluadas las ptes. en el grupo T-1 fue de 37 (±31) meses. La FEVI presentó una diferencia significativa entre ambos grupo T-1: 57,8% (±9,1) y grupo T-2: 65,6% (±6,7) con valor de p<0,00005. La dosis media acumulada de antraciclinas en el grupo T-1 fue de 449,6 (±108) mg/m2. Conclusiones: el tratamiento con drogas antracíclicas en esta población de bajo riesgo de enfermedad cardiovascular demostró predisponer al deterioro de la FEVI la cual demuestra que la función ventriclar debe ser evaluada en forma rutinaria en todo pte. expuesto a este tipo de droga con beneficio demostrado en mayor tasa de curación del...

Valvuloplastia mitral y tricuspídea en una paciente con estenosis bivalvular / Mitral and tricuspid valvuloplasty in a patient with bivalve stenosis

Se presenta el caso de una mujer de 43 años, con antecedentes de fiebre reumática, accidente vasculoencefálico isquémico, estenosis mitral y tricuspídea y disnea en CF III de 2 años de evolución. Se realizó ecocardiografia transesofágica que demostró estenosis mitral severa con área de 0,78 cm² y estenosis tricuspídea severa, con índice de Wilkins de 9/16. Se realizó valvuloplastia bivalvular percutánea con balón, con resultado exitoso. A un año del procedimiento la paciente evoluciona asintomática.

Ventrículo izquierdo no compactado y enfermedad coronaria significativa: una asociación poco frecuente / Severe coronary artery disease and left ventricular noncompaction: a rare association

Se presenta el caso de un varón de 56 años, dislipémico, tabaquista, con antecedentes heredofamiliares e historia de angina crónica estable en clase funcional II de 20 años de evolución. Consulta por episodio de angina progresiva. Se realizó ecocardiograma Doppler transtorácico en el que se observó ventrículo izquierdo no compactado con deterioro severo de la función sistólica y el estudio de perfusión gated SPECT demostró viabilidad anteroseptal. Presentaba lesión significativa de tres vasos y se realizó cirugía de revascularización miocárdica. A un año del procedimiento persiste el deterioro severo de la función sistólica y permanece totalmente asintomático.

Alteraciones precoces de la función ventricular en diabéticos tipo II de reciente diagnóstico / Early alterations of the ventricular function in type II diabetes of recent diagnosis

OBJETIVO: Estudiar el impacto temprano de la diabetes tipo II a nivel miocárdico, en ausencia de hipertensión arterial y/o coronaria. MATERIAL Y METODO: Se estudiaron 10 pacientes diabéticos tipo II con menos de 3 años de diagnóstico, 5 varones, edad, 45,1 ñ 9,3 años. Como grupo control se incluyeron 18 sujetos, 7 varones, edad 41,8 ñ 10,9 años. Se excluyeron aquellos pacientes con evidencia clínica o ergométrica de enfermedad coronaria, valvulopatías, insuficiencia cardíaca, arritmias, enfermedad cerebrovascular, hipertensión arterial, enfermedad tiroidea, diabetes insulino-dependiente o requiriente y deterioro significativo de la función hepática. A todos los participantes se los evaluó mediante: laboratorio, monitoreo ambulatorio de presión arterial de 24 horas, ecocardiograma modo M, bidimensional y Doppler. RESULTADOS: Monitoreo ambulatorio de presión arterial de 24 horas: los pacientes diabéticos tipo II presentaron menor presión arterial sistólica en las 24 horas y durante el período diurno. Ecocardiograma M y bidimensional: los pacientes diabéticos tipo II presentaron mayor diámetro auricular izquierdo en relación con los controles (3,9 ñ 0,5 versus 3,5 ñ 0,4 cm; p= 0,05). Los valores de masa ventricular izquierda, índice de masa ventricular izquierda y masa/talla 2,7 fueron mayores en los pacientes diabéticos aunque sin alcanzar diferencia significativa con respecto al grupo control. Ecocardiograma con Doppler: los pacientes diabéticos tipo II tuvieron mayor fracción contribuyente auricular comparados con los controles (48,6 ñ 17,3 versus 36,3 ñ 10,7 por ciento; p= 0,03). La velocidad pico de flujo temprano y la relación pico flujo temprano-velocidad pico flujo tardío fueron menores en el grupo de diabéticos tipo II; sin embargo se hallaban en rango normal y sin diferencia significativa respecto del grupo control. CONCLUSIONES: En nuestra población de pacientes normotensos diabéticos tipo II recientemente diagnosticados observamos alteraciones precoces de la función diastólica del ventrículo izquierdo asociadas con un aumento del diámetro auricular izquierdo en comparación con el grupo control. Estos hallazgos no estuvieron relacionados con los valores de tensión arterial y presumiblemente se vincularían con el deficiente control metabólico